Este 28 de febrero es el Día Mundial de las Enfermedades Raras

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante del pulmón, asociada con alta mortalidad. Provoca la cicatrización permanente de los pulmones, dificultad para respirar y disminuye la cantidad de oxígeno que los pulmones pueden suministrar a los órganos principales del cuerpo1.

La función pulmonar de un paciente con FPI disminuye con el tiempo , y si bien la progresión de la enfermedad es variable e impredecible, las exacerbaciones (acontecimientos de empeoramiento respiratorio agudo), también pueden afectar el curso de la enfermedad, y amenudo conducen a la muerte a los pocos meses .

Aproximadamente entre el 5 y el 14% de los pacientes con FPI puede experimentar una exacerbación y de modo que representan un riesgo para todos los pacientes, ya que pueden ocurrir en cualquier momento durante el curso de la enfermedad, con o sin advertencia .

Prevalencia y posibles causas

Entre 14 y 43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo pueden padecer FPI, y principalmente afecta a mayores de 50 años, y a más hombres que mujeres. y

La causa de la FPI es desconocida, pero algunos factores de riesgo pueden influir como fumar, lesión pulmonar, antecedentes familiares de la enfermedad, el reflujo ácido anormal, exposiciones ambientales y las infecciones virales crónicas .

Síntomas y diagnóstico de la FPI

Las personas con FPI pueden experimentar síntomas tales como dificultad para respirar durante la actividad física, una tos seca y persistente, molestias en el pecho y acropaquia (engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies. La uña se curva hacia abajo, de manera parecida a la forma de la parte redondeada de una cuchara volteada al revés).

El diagnóstico de la FPI puede ser difícil, ya que requiere de pruebas diagnósticas específicas, como las imágenes de pulmón utilizando una tomografía computada de alta resolución . El tiempo promedio desde los primeros síntomas hasta el diagnóstico es de entre uno y dos años.13 y 14

Alrededor de la mitad de los pacientes reciben un diagnóstico inicial erróneo ya que los síntomas son similares a otras enfermedades respiratorias como la EPOC, el asma. También pueden asemejarse a los de la insuficiencia cardíaca congestiva15.

Más del 80% de los pacientes con FPI pueden experimentar un sonido distintivo al respirar (el “Sonido de la FPI”, similar al velcro) que puede ser detectado a través de un estetoscopio

Opciones para el manejo de la enfermedad

El diagnóstico preciso y precoz de la FPI es importante, ya que las opciones de tratamiento tales como el farmacológico, el tratamiento con oxígeno suplementario, el manejo de la tos y la rehabilitación pulmonar (que puede incluir ejercicios especiales o estrategias de respiración) puede ayudar a los pacientes a controlar su condición y mantener su calidad de vida18.

Nota de Prensa / AM